Ιστορικό & Κλινική Εικόνα: 

Ασθενής (θήλυ), ηλικίας 2 ετών, προσήλθε στο τμήμα επειγόντων περιστατικών με αναφερόμενη συμπτωματολογία κεφαλαλγίας και εμέτων (πρωινής κυρίως εντόπισης) με διάρκεια δύο εβδομάδων. Κατά την κλινική εξέταση διαπιστώθηκαν σημεία αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης. 

 Διαγνωστικός Έλεγχος: 

Η ασθενής υποβλήθηκε σε MRI εγκεφάλου, η οποία αποκάλυψε: 

•  Χωροκατακτητική εξεργασία στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο. 
•  Σοβαρά πιεστικά φαινόμενα στην παρεγκεφαλίδα και το στέλεχος. 
•  Δευτεροπαθή αποφρακτικό υδροκέφαλο. 

• Επείγουσα Επεμβατική Φάση: Πραγματοποιήθηκε ενδοσκοπική τρίτη κοιλιοστομία (ETV) για την άμεση αποσυμφόρηση του υδροκεφάλου και τη ρύθμιση της ενδοκράνιας πίεσης. 
•  Οριστική Αντιμετώπιση: Δύο ημέρες αργότερα, η ασθενής υποβλήθηκε σε υπαυχενιακή κρανιοτομία. Επιτεύχθη μακροσκοπικά πλήρης εξαίρεση (GTR - Gross Total Resection) της βλάβης. 

Η μετεγχειρητική MRI επιβεβαίωσε την πλήρη αφαίρεση του όγκου χωρίς υπολειμματική νόσο. Η ιστοπαθολογική εξέταση ανέδειξε πυλοκυτταρικό αστροκύττωμα (WHO Grade 1). Η πρόγνωση της ασθενούς κρίνεται εξαιρετική, με την πλήρη ίαση να είναι ο αναμενόμενος στόχος.

Στατιστικά & Επιδημιολογικά Στοιχεία 

Πυλοκυτταρικό Αστροκύττωμα (PA) 

Το πυλοκυτταρικό αστροκύττωμα αποτελεί τον πιο συχνό πρωτοπαθή όγκο του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος (ΚΝΣ) στα παιδιά. 

Βασικά Σημεία: 

• Χειρουργική Εξαίρεση: Είναι ο ακρογωνιαίος λίθος της θεραπείας. Αν επιτευχθεί πλήρης αφαίρεση, η συμπληρωματική θεραπεία (ακτινοβολία/χημειοθεραπεία) συνήθως δεν απαιτείται. 
•  Συσχέτιση με Σύνδρομα: Περίπου το 15-20% των ασθενών με Νευροινωμάτωση τύπου 1 (NF1) ενδέχεται να αναπτύξουν πυλοκυτταρικό αστροκύττωμα (κυρίως στο οπτικό νεύρο). 
•  Υποτροπή: Ο κίνδυνος υποτροπής είναι εξαιρετικά χαμηλός σε περιπτώσεις πλήρους εξαίρεσης, καθιστώντας την τακτική παρακολούθηση με MRI το χρυσό κανόνα (gold standard) για τα επόμενα έτη.

Αγόρι 8 ετών προσήλθε στο νοσοκομείο λόγω πνοκεφάλων κατά τις τελευταίες 3 εβδομάδες και εμέτων τις τελευταίες 6 ημέρες. Υπεβλήθη σε μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου η οπόια κατέδειξε όγκο οπισθίου βόθρου και υδροκεφαλία (περισσότερες πληροφορίες για την υδροκεφαλία μπορείτε να βρείτε στο σύνδεσμο: /hydrocephalus ).

Υπεβλήθη  σε Ενδοσκοπική Τρίτη Κοιλιοστομία (περισσότερες πληροφορίες μπορείτε να βρείτε στο σύνδεσμο: /etv ) και ταυτόχρονα σε οπίσθια υπινιακή κρανιοτομία για την αφαίρεση του όγκου, με άριστο αποτέλεσμα (πλήρης αφαίρεση). 

 Η ιστολογική εξέταση κατέδειξε μυελοβλάστωμα και η πλήρης αφαίρεση δίνει στο παιδί τις καλύτερες πιθανότητες ίασης. Το μυελοβλάστωμα αποτελεί το συχνότερο κακοήθη όγκο εγκεφάλου στα παιδιά και μπορείτε να ανατρέξετε στις σχετικές πληροφορίες στο αντίστοιχο τμήμα επιλέγοντας τον παρακάτω σύνδεσμο: /medulloblastoma

Ακολουθούν οι προεγχειρητικές και οι μετεγχειρητικές μαγνητικές τομογραφίες. Είναι πολύ σημαντικό να γνωρίζουν οι γονείς όλα τα ύποπτα συμπτώματα που μπορεί να προκαλέσει ένας όγκος εγκεφάλου ανατρέχοντας στους σχετικούς συνδέσμους 

/cns_tumours

/brain_tumours

 Η χειρουργική αντιμετώπιση των όγκων του εγκεφάλου στα παιδιά χρειάζεται μεγάλη εμπειρία και εξειδίκευση καθώς διαφέρει σε μεγάλο βαθμό από την αντιμετώπιση σε μεγαλύτερες ηλικίες. Το ίδιο ισχύει και για τη μετεγχειρητική νοσηλεία και τις μετέπειτα θεραπείες που θα χρειαστούν αυτά τα παιδάκια.    

Αγόρι 15 ετών προσήλθε με συμπτώματα αυξημένης ενδοκρανίου πιέσεως και διπλοπία. Υπεβλήθη σε μαγνητική τομογραφία η οποία κατέδειξε ευμεγέθη όγκο στην περιοχή της επίφυσης που προκαλούσε απόφραξη του υδραγωγού και υδροκεφαλία (περισσότερες πληροφορίες μπορείτε να βρείτε στο σύνδεσμο: /hydrocephalus ). Υπεβλήθη άμεσα σε Ενδοσκοπική Τρίτη Κοιλιοστομία (περισσότερες πληροφορίες μπορείτε να βρείτε στο σύνδεσμο: /etv ) για την αποκατάσταση της κυκλοφορίας του Εγκεφαλονωτιαίου Υγρού και βιοψία η οποία κατέδειξε έναν μεικτό όγκος που αποτελείτω από Γερμίνωμα και Τεράτωμα. Μπορείτε να βρείτε περισσότερες πληροφορίες για αυτούς τους όγκους εδώ: /pineal_tumours Οι όγκοι αυτοί είναι ιδιαίτερα σπάνιοι και η αντιμετώπιση τους αποφασίζεται  από μία εξειδικευμένη εθνική επιτροπή. 

Κατόπιν αυτής της συζήτησης ξεκίνησε άμεσα χημειοθεραπεία, αλλά παρουσίασε το λεγόμενο (Growing Teratoma Syndrome) το οποίο είναι εξαιρετικά σπάνιο και εμφανίζεται μόνο σε ένα 5% αυτών των ήδη πολύ σπάνιων όγκων. Το σύνδρομο αυτό περιλαμβάνει ταχεία αύξηση του μεγέθους του όγκου. 

Κατόπιν αυτού το παιδί οδηγήθηκε στο χειρουργείο, όπου κει υπεβλήθη σε πλήρη αφαίρεση του όγκου.  Η πλήρης αφαίρεση οδηγεί σε άριστη πρόγνωση και παρακάτω μπορείτε να δείτε τις προεγχειρητικές και μετεγχειρητικές μαγνητικές τομογραφίες με το άριστο αποτέλεσμα εξαίρεσης αυτού του μεγάλου μεγέθους και κεντρικού όγκου.

15χρονο κορίτσι υπεβλήθη σε μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου λόγω πονοκεφάλων και οιδήματος οπτικών θηλών. Η μαγνητική τομογραφία κατέδειξε ευμεγέθη χωροκατακτητική εξεργασία στη δεξιά γεφυροπαρεγκεφαλιδική γωνία. 

Υπεβλήθη σε χειρουργική επέμβαση κατά την οποία αφαιρέθηκε επιτυχώς ο όγκος ο οποίος ήταν θήλωμα χοριοειδούς πλέγματος. Τα θηλώματα του χοριοειδούς πλέγματος αποτελούν καλοήθεις όγκους στους οποίους η πλήρης αφαίρεση οδηγεί σε ίαση. 

Παρόλα αυτά η χειρουργική επέμβαση έχει μεγάλους κινδύνους για τη ζωή των παιδιών καθώς αιμορραγούν υπερβολικά και αρκετοί θάνατοι έχουν αναφερθεί λόγω εκτεταμένης αιμορραγίας και αιμορραγικού/υποογκαιμικού σοκ. 

Για αυτό το λόγο είναι σημαντικό να αντιμετωπίζονται σε κλινικές με ιδιαίτερη εμπειρία στο συγκεκριμένο είδος όγκων, όχι μόνο σε ό,τι αφορά στον παιδονευροχειρουργό, αλλά και στον εξειδικευμένο παιδοαναισθησιολόγο και στην υπόλοιπη ομάδα. 

Κοριτσάκι 7 ετών προσήλθε με μυική αδυναμία αριστερού άνω και κάτω άκρου. Υπεβλήθη σε μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου η οποία κατέδειξε ευμεγέθη εξεργασία δεξιά μετωπιαία. Υπεβλήθη άμεσα σε χειρουργική επέμβαση αφαίρεσης της εξεργασίας. Πλήρης αφαίρεση επιτεύχθη στο χειρουργείο και το παιδάκι εξήλθε της κλινικής μετά από λίγες ημέρες με πλήρη νευρολογική βελτίωση.

Έχει ιδιαίτερο ενδιαφέρον το γεγονός πως η ιστοπαθολογική εξέταση του όγκου κατέδειξε σάρκωμα Ewing. Τα σαρκώματα Ewing είναι ιδιαίτερα κακοήθη και πάρα πολύ σπάνια εντοπίζονται ενδοκρανιακά, με λιγότερα από 20 περιστατικά να έχουν αναφερθεί παγκοσμίως. 

Για αυτό η αντιμετώπιση αυτών των περιστατικών πρέπει να γίνεται σε εξειδικευμένα κέντρα με μεγάλη εμπειρία. 

Αγόρι 5 ετών προσήλθε με ιστορικό κεφαλαλγιών για 6 εβδομάδες, οι οποίες σταδιακά επιδεινώθηκαν και άρχισαν να συνοδεύονται από εμέτους και μικρή αστάθεια βάδισης. 

Υπεβλήθη σε μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου η οποία κατέδειξε ευμεγέθη χωροκατακτητική εξεργασία οπισθίου βόθρου. Ο όγκος επεκτείνεται από την 4η κοιλία του εγκεφάλου μέχρι την αριστερή εγκεφαλοπαρεγκεφαλιδική γωνία. 

Στο χειρουργείο επιλέχθηκε διπλή προσπέλαση στον ίδιο χρόνο με μέση υπινιακή κρανιοτομία και αριστερή οπισθοσιγμοειδική κρανιοτομία με αποτέλεσμα την πλήρη αφαίρεση του όγκου. 

Η ιστοπαθολογική εξέταση χαρακτήρησε τον όγκο ως επενδύμωμα. Τα επενδυμώματα ανήκουν στους όγκους εγκεφάλου στους οποίους η πλήρης αφαίρεση έχει τεράστια σημασία στα ποσοστά επιβίωσης. 

Περισσότερες πληροφορίες μπορείτε να διαβάσετε εδώ. 

Κοριτσάκι 6 μηνών παρουσιάστηκε στο νοσοκομείο με αύξηση του μεγέθους της κεφαλής και συμπτώματα αυξημένης ενδοεγκεφαλικής πίεσης. Υπεβλήθη σε μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου η οποία κατέδειξε ευμεγέθη εξεργασία εγκεφάλου συμβατή με τεράτωμα.

Υπεβλήθη σε πλήρη χειρουργική αφαίρεση της εξεργασίας. Η επέμβαση ήταν πολύωρη με σημαντικούς κινδύνους για το μωρό, αλλά με άριστο αποτέλεσμα. Αυτές οι επεμβάσεις χρειάζονται αντιμετώπιση σε εξειδικευμένα κέντρα και από παιδονευροχειρουργούς με μεγάλη εμπειρία.  

14 ετών κοπέλα με ιστορικό περιστασιακών κεφαλαλγιών επί 18 μηνών και χωρίς άλλη νευρολογική σημειολογία. Υπεβλήθη σε μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου η οποία κατέδειξε ευμεγέθη ενδοκοιλιακή εξεργασία. 

Υπεβλήθη σε πολύωρη χειρουργική επέμβαση με πλήρη αφαίρεση του όγκου. Η παθολογοανατομική εξέταση ήταν συμβατή με καλοήθη όγκο, μηνιγγίωμα WHO Grade I.

Η ανάρρωση της ήταν χωρίς προβλήματα και πήρε εξιτήριο από το νοσοκομείο σε λίγες ημέρες σε άριστη κατάσταση. 

Κορίτσι 13 ετών παρουσίασε πόνο στην πλάτη, ο οποίος σταδιακά επιδεινώθηκε και στη συνέχεια ταχεία νευρολογική επιδείνωση της κινητικότητας των κάτω άκρων. Ενώ το κοριτσάκι ήταν αθλήτρια ανόργανης γυμναστικής και ασχολείτω με το χορό, έφτασε στο σημείο να μην μπορεί να περπατήσει και να χρειάζεται αναπηρικό καροτσάκι. 

Υπεβλήθη σε μαγνητική τομογραφία σπονδυλικής στήλης η οποία κατέδειξε ενδοκαναλική εξεργασία με μεγάλη πίεση επί του νωτιαίου μυελού. 

Υπεβλήθη σε επείγουσα χειρουργική επέμβαση πλήρους αφαίρεσης της εξεργασίας και πεταλοπλαστική. Ο όγκος ήταν καλοήθης και αποτελούσε Shwannoma. 

Ακολούθως είχε μία εκπληκτική ανάρρωση και εντός λίγων μηνών επανήλθε στην προηγούμενη της κατάσταση χωρίς κάποιο νευρολογικό έλειμμα.

Η μητέρα του μωρού παρατήρησε πως η δεξιά του οφθαλμική κόρη δεν αντιδρούσε άμεσα στο φως και ήταν λίγο μεγαλύτερη από την  αριστερή. Όταν προσήλθε στα εξωτερικά ιατρεία εξετάστηκε ενδελεχώς και βρέθηκε και μία μικρή πτώση του αριστερού βλεφάρου. Τα δύο αυτά σημεία υποδηλώνουν πάρεση του κοινού κινητικού (ή οφθαλμοκινητικού όπως αλλιώς λέγεται) νεύρου. Υπεβλήθη σε μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου η οποία κατέδειξε ευμεγέθη αραχνοειδή κύστη στον υπερεφιππιακό χώρο και προγεφυρικά. Η κύστη προκαλούσε έντονη πίεση και παραμόρφωση στο εγκεφαλικό στέλεχος.

Το μωρό υπεβλήθη σε ενδοσκοπική αφαίρεση της κύστης και ενδοσκοπική τρίτη κοιλιοστομία. Εμφάνισε άμεση βελτίωση των συμπτωμάτων του. Το οφθαλμοκινητικό νεύρο επανήλθε πλήρως στη φυσιολογική του λειτουργεία μέσα σε λίγες ημέρες. Το μωρό εξήλθε από το νοσοκομείο την επόμενη ημέρα μετά το χειρουργείο. Η μετεγχειρητική μαγνητική κατέδειξε ένα πολύ ικανοποιητικό αποτέλεσμα με εξαφάνιση των χωροκατακτητικών φαινομένων.