Όγκοι της Επίφυσης

(Για την περίπτωση άλλων όγκων της περιοχής της επίφυσης παρακαλώ ανατρέξτε στην ενότητα των Όγκων του Εγκεφάλου από Γεννητικά Κύτταρα, όπως είναι το γερμίνωμα και άλλοι)

Γενικές Πληροφορίες
Ένας σπάνιος όγκος στα παιδιά είναι οι όγκοι της επίφυσης. Εδώ θα αναφερθούμε αποκλειστικά σε όγκους που προέρχονται από κύτταρα της επίφυσης και όχι σε άλλους όγκους της περιοχής που αναλύονται σε άλλο κεφάλαιο. Ο αδένας της επίφυσης είναι ένας μικροσκοπικός αδένας στη μέση της κεφαλής μας. Περιβάλλεται από τον εγκέφαλό. Εκεί παράγεται μια ορμόνη που ονομάζεται μελατονίνη που επηρεάζει τον κύκλο ύπνου-αφύπνισης. Οι όγκοι της επίφυσης είναι πολύ σπάνιοι όγκοι. Συμβαίνουν συχνότερα σε παιδιά και ενήλικες κάτω των 40 ετών και αποτελούν το 1% ανάμεσα σε όλους τους όγκους του εγκεφάλου.
Οι όγκοι της επίφυσης μπορεί να είναι μονήρεις ή συνδυασμός πολλών διαφορετικών τύπων. Μπορούν επίσης να είναι αργά ή γρήγορα αναπτυσσόμενοι. Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας (ΠΟΥ) διαθέτει ένα σύστημα βαθμολόγησης για όγκους του εγκεφάλου. Ομαδοποιούνται κατά βαθμό I, II, IIIή IV. Ο βαθμός I αφορά την πιο αργή ανάπτυξη. Ο βαθμός IV είναι ο πιο επιθετικός και μεγαλώνει και εξαπλώνεται πιο γρήγορα.
Μέση οβελιαία τομή του εγκεφάλου
Σημεία & Συμπτώματα
Οι ταχέως αναπτυσσόμενοι όγκοι μπορεί να προκαλέσουν χειρότερα συμπτώματα. Μερικά από τα κοινά σημεία και συμπτώματα ενός όγκου επίφυσης μπορεί να περιλαμβάνουν:
  • Πονοκέφαλοι (συνηθισμένοι)
  • Ναυτία και έμετος
  • Διαταραχές της όρασης
  • Πρόβλημα με τις κινήσεις των ματιών
  • Κούραση
  • Προβλήματα μνήμης
  • Προβλήματα ισορροπίας ή συντονισμού
Τα συμπτώματα ενός όγκου επίφυσης μπορεί να μοιάζουν πολύ με εκείνα άλλων προβλημάτων υγείας. Είναι σημαντικό όταν το παιδί παρουσιάζει συμπτώματα αυτούτ ου είδους να εκτιμάται από γιατρό και να γίνεται μία πολλή καλή διερεύνηση.

Αιτίες
Οι ερευνητές δεν ξέρουν τι προκαλεί όγκους επίφυσης. Τα γονίδια και το περιβάλλον σας μπορεί να διαδραματίσουν κάποιο ρόλο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η έκθεση σε ακτινοβολία ή γονιδιακά προβλήματα μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο.
Οι όγκοι της επίφυσης συχνά αποτελούνται από έναν από τους παρακάτω τύπους
  • Επιφυσιοκύτωμα.
Αυτά είναι αργής ανάπτυξης (βαθμός I ή II). Αυτοί οι όγκοι εμφανίζονται συνήθως μεταξύ 20 και 64 ετών, αλλά μπορούν να συμβούν σε ένα άτομο σε οποιαδήποτε ηλικία. Οι ασθενείς με επιφυσιοκυτώματα τείνουν να έχουν καλό αποτέλεσμα.
  • Επιφυσιακός Παρεγχυματικός Όγκος
Αυτοί οι όγκοι είναι ενδιάμεσου βαθμού (βαθμός II ή III). Μπορεί να συμβούν σε οποιαδήποτε ηλικία.
  • Θηλοειδής Όγκος της Επίφυσης
Αυτά οι όγκοι είναι ενδιάμεσου βαθμού (βαθμός II ή III) και όπως και οι προηγούμενοι μπορεί να συμβούν σε οποιαδήποτε ηλικία.
  • Επιφυσιοβλάστωμα
Αυτοί είναι πολύ σπάνιοι, επιθετικοί και ταχέως αναπτυσσόμενοι (βαθμός IV). Αυτοί οι όγκοι επηρεάζουν συχνότερα άτομα κάτω των 20 ετών.
  • Μικτοί όγκοι της επίφυσης.
Αυτοί είναι ένας συνδυασμός αργών και ταχέως αναπτυσσόμενων τύπων κυττάρων

Διαφορική Διάγνωση
Τα συμπτώματα των ακόλουθων διαταραχών μπορεί να είναι παρόμοια με εκείνα των μυελοβλαστωμάτων.
Διαφορετικοί τύποι εγκεφαλικών όγκων μπορεί να οδηγήσουν σε αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση και γενικευμένα συμπτώματα παρόμοια με εκείνα που ενδεχομένως σχετίζονται με τα μυελοβλαστώματα, όπως έμετο, πονοκεφάλους, διαταραχές στο βάδισμα, αλλαγές στη συνείδηση, όραση, διεύρυνση του κεφαλιού σε μικρά παιδιά ή / και άλλες ανωμαλίες. Τέτοιοι όγκοι μπορεί επίσης να οδηγήσουν σε επιπρόσθετα γενικευμένα ή πιο εντοπισμένα συμπτώματα που δεν συνδέονται τυπικά με τα μυελοβλαστώματα. Μπορεί να διαφέρουν στη μέση διάρκεια των συμπτωμάτων πριν από τη διάγνωση και/ή να έχουν άλλα κλινικά χαρακτηριστικά που δεν παρατηρούνται γενικά με τα μυελοβλαστώματα.
Κλινική και νευρολογική εξέταση, πλήρες ιστορικό ασθενούς, προηγμένες τεχνικές απεικόνισης και άλλα διαγνωστικά μέτρα τυπικά απαιτούνται για να επιβεβαιωθεί η παρουσία όγκου στον εγκέφαλο και να καθοριστεί ο ειδικός τύπος όγκου.

Διάγνωση
Θα πρέπει σε όλα τα παιδιά να γίνεται μια γενική εξέταση που περιλαμβάνει τη νευρολογική εξέταση καθώς και οφθαλμολογική εξέταση. Ο γιατρός σας μπορεί να ελέγξει τα αντανακλαστικά σας, τη μυϊκή δύναμη και την κίνηση και τον συντονισμό των ματιών και του στόματος.
Εάν υπάρχει υποψία για πιθανό όγκο της επίφυσης, θα πρέπει οπωσδήποτε να γίνουν περαιτέρω εξετάσεις, όπως:
Μαγνητική τομογραφία.
Οι μαγνητικές τομογραφίες χρησιμοποιούν ραδιοκύματα, μαγνήτες και έναν υπολογιστή για να κάνουν λεπτομερείς εικόνες του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού.
Βιοψία
Τα κύτταρα όγκου αφαιρούνται και αποστέλλονται σε εργαστήριο για δοκιμή. Αυτό γίνεται για να μάθετε τον τύπο και τον βαθμό του όγκου.
Οσφυϊκή παρακέντηση
Ο γιατρός χρησιμοποιεί μια λεπτή βελόνα που βρίσκεται ανάμεσα στα οστά της σπονδυλικής σας στήλης για να πάρει μια μικρή ποσότητα ΕΝΥ. Το δείγμα δοκιμάζεται για καρκινικά κύτταρα και άλλες ουσίες καθώς και καρκινικοί δείκτες.
Εξετάσεις αίματος
Αυτές μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη μέτρηση των επιπέδων διαφόρων ουσιών και καρκινικών δεικτών.

Θεραπεία
Αυτοί οι όγκοι είναι αρκετά σπάνιοι. Είναι πολύ σημαντικό να απευθυνθείτε σε ένα νοσοκομείο με μεγάλη εμπειρία στην αντιμετώπιση αυτών των όγκων. Η ολοκληρωμένη θεραπεία αποτελείται από ένα δίκτυο ιατρών που περιλαμβάνουν παιδονευροχειρουργούς με εξειδίκευση την αντιμετώπιση αυτών των όγκων, παιδο-ογκολόγους με εξειδίκευση στους όγκους του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος, παιδονευροακτινολόγους, ακτινοθεραπευτές, νευρολόγους κτλ. Ίσως θελήσετε να δείτε έναν άλλο γιατρό για να πάρετε μια δεύτερη γνώμη. Αυτό μπορεί να σας βοηθήσει να κατανοήσετε καλύτερα τις δυνητικές θεραπείες του παιδιού και να νιώσετε πιο σίγουροι για την επιλογή της θεραπείας.
Η θεραπεία για τον όγκο της επίφυσης είναι πάντα εξατομικευμένη και θα εξαρτηθεί από το μέγεθος, τη θέση, τον τύπο και τον βαθμό του όγκου. Θα εξαρτηθεί επίσης από το εάν ο όγκος προκαλεί προβλήματα λόγω πίεσης κεντρικών περιοχών του εγκεφάλου του παιδιού και εάν έχει εξαπλωθεί αλλού στο Κεντρικό Νευρικό Σύστημα (ΚΝΣ), δηλαδή στον εγκέφαλο και στη σπονδυλική στήλη.
Η χειρουργική επέμβαση είναι συχνά απαραίτητη για την απομάκρυνση ενός όγκου της επίφυσης. Μερικές φορές μπορεί να χρειαστεί ακτινοθεραπεία ή/και χημειοθεραπεία μετά από χειρουργική επέμβαση. Η φροντίδα ενός παιδιού με όγκο στην επίφυση είναι πάντα εξατομικευμένη και μία μεγάλη ιατρική ομάδα θα πρέπει να βρίσκεται κοντά σας για να αποφασίσετε για το καλύτερο σχέδιο θεραπείας για το παιδί σας.
Οι όγκοι της επίφυσης μπορεί να είναι δύσκολο να αφαιρεθούν με χειρουργική επέμβαση επειδή βρίσκονται τόσο βαθιά και κεντρικά στον εγκέφαλο σε μία περιοχή που περιτριγυρίζεται από πολύ σημαντικές φλέβες που αν τραυματιστούν μπορεί να προκληθεί μόνιμη αναπηρία ή και θάνατος. Για αυτό είναι πολύ σημαντικό ο νευροχειρουργός που θα αναλάβει μία τέτοια επέμβαση να μην έχει απλά εξειδικευτεί στην παιδονευροχειρουργική, αλλά και στην αντιμετώπιση των όγκων του εγκεφάλου στα παιδιά.
Μετά τη θεραπεία, το παιδί θα χρειαστεί να κάνει τακτικές εξετάσεις μαγνητικής τομογραφίας παρακολούθησης.
Μπορεί να πραγματοποιηθεί χειρουργική επέμβαση για να ληφθεί ένα δείγμα βιοψίας, να ανακουφιστεί η πίεση στον εγκέφαλο με τη διενέργεια ενδοσκοπικής τρίτης κοιλιοστομίας ή τοποθέτησης κοιλιοπεριτοναϊκής παροχέτευσης ή πιο σπάνια τοποθέτηση βαλβίδας εγκεφάλου. Αυτό βοηθά στη μείωση της ενδοκρανίου πίεσης και στην ανακούφιση των συμπτωμάτων που αντιμετωπίζει το παιδί.

Σύνοψη
Ένας όγκος επίφυσης είναι ένας σπάνιος όγκος. Η επίφυση δημιουργεί μελατονίνη, μια ουσία που ρυθμίζει τον κύκλο ύπνου-αφύπνισης.
Οι όγκοι της επίφυσης μπορεί να συμβούν σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά τείνουν να συμβαίνουν σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες.
Η αιτία είναι άγνωστη.
Οι όγκοι της επίφυσης μπορεί να είναι αργά ή γρήγορα αναπτυσσόμενοι.
Αυτοί οι όγκοι μπορεί να προκαλέσουν προβλήματα πιέζοντας άλλα μέρη του εγκεφάλου.
Οι όγκοι της επίφυσης μπορεί να εμποδίσουν την κανονική ροή του Εγκεφαλονωτιαίου Υγρού (ΕΝΥ) Αυτό προκαλεί αυξημένη πίεση στο κεφάλι.
Μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση, ακτινοβολία, χημειοθεραπεία ή συνδυασμός αυτών.
Οι ασθενείς με όγκους της επίφυσης, εφόσον αντιμετωπισθούν από ένα εξειδικευμένο κέντρο, έχουν πολύ συχνά άριστη ανταπόκριση στη θεραπεία.

Προεγχειρητικές και μετεγχειρητικές μαγνητικές τομογραφίες ασθενούς 10 ετών με Επιφυσιοβλάστωμα.
(για περισσότερες πληροφορίες μπορείτε να ανατρέξετε και στη σελίδα με την παρουσίαση περιστατικών)

Επιφυσιοβλάστωμα, Pineoblastoma, Μαγνητική Τομογραφία, MRI
Επιφυσιοβλάστωμα, Pineoblastoma, Μαγνητική Τομογραφία, MRI
Επιφυσιοβλάστωμα, Pineoblastoma, Μαγνητική Τομογραφία, MRI